El síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un grupo de afecciones hereditarias que afectan profundamente a los tejidos conectivos del cuerpo, incluyendo la piel, las articulaciones y las paredes de los vasos sanguíneos.
Es un trastorno complejo derivado de las proteínas y sustancias que proporcionan estructura y fuerza al cuerpo, que provoca síntomas que van desde articulaciones hiperflexibles hasta una piel inusualmente elástica y frágil.
Las personas con EDS suelen tener articulaciones que se estiran más allá de los límites normales, provocando frecuentes dislocaciones y dolor.
Síntomas del síndrome de Ehlers Danlos
La piel, significativamente más elástica que la media, es suave pero delicada, cicatriza mal las heridas, a menudo haciendo que los puntos de sutura sean ineficaces y dejando tras de sí cicatrices finas y arrugadas.
El síndrome de Ehlers-Danlos vascular, una de las diversas formas de EDS, es especialmente grave.
Se caracteriza por unos rasgos faciales únicos y una piel extremadamente fina que se golpea con facilidad.
Esta variante plantea riesgos importantes al debilitar los principales vasos sanguíneos y órganos, como la aorta del corazón, el útero y el intestino grueso, donde las roturas pueden poner en peligro la vida.
Variaciones del síndrome de Ehlers danlos
Las raíces del SED son genéticas, con diferentes tipos vinculados a mutaciones genéticas específicas.
El SED hipermóvil, la variante más común, muestra un riesgo de transmisión a la descendencia del 50%, lo que subraya el aspecto hereditario de este trastorno.
Complicaciones del síndrome SED
Las complicaciones del síndrome SED varían mucho según el tipo y los síntomas. Las articulaciones excesivamente flexibles pueden provocar una artritis precoz, mientras que la fragilidad de la piel puede causar cicatrices importantes.
El tipo vascular es especialmente preocupante debido a la posibilidad de roturas mortales en los principales vasos sanguíneos y ciertos órganos, y el embarazo aumenta estos riesgos.
